kdo dostane ALS?

ALS je progresivní neurodegenerativní onemocnění, které postihuje nervové buňky v mozku a míše. V současné době neexistuje lék na tuto nemoc.

Na základě populačních studií v USA je každý rok diagnostikováno ALS u více než 5 000 lidí v USA. (To je 15 nových případů denně.) Každých 90 minut je někomu diagnostikována nemoc a někdo z ní zemře.

odhaduje se, že nejméně 16 000 má nemoc v daném okamžiku.

Většina lidí, kteří vyvíjejí ALS jsou ve věku mezi 40 a 70 lety, s průměrným věkem 55 let v době diagnózy. Případy onemocnění se však vyskytují u osob ve dvacátých a třicátých letech.

ALS je o 20 procent častější u mužů než u žen. S rostoucím věkem je však výskyt ALS rovnější mezi muži a ženami.

asi 90 procent případů ALS se vyskytuje bez rodinné anamnézy. Zbývajících 10 procent případů ALS je zděděno mutovaným genem. V průměru trvá asi jeden rok, než se provede konečná diagnóza ALS.

existuje několik výzkumných studií-minulých i současných-zkoumajících možné rizikové faktory, které mohou být spojeny s ALS. K přesvědčivému určení toho, co genetika a/nebo faktory prostředí přispívají k rozvoji ALS, je zapotřebí více práce. Je však známo, že vojenští veteráni mají přibližně dvakrát vyšší pravděpodobnost vývoje ALS.

polovina všech lidí postižených ALS žije nejméně tři nebo více let po diagnóze. Dvacet procent žije pět a více let. Až 10 procent bude žít více než 10 let.

pouze čtyři léky jsou v současné době schváleny FDA k léčbě ALS: Riluzole, Nuedexta, Radicava a Tiglutik. Nuedexta je schválen k léčbě emocionální labilita, potíže s emoční kontroly, včetně nevhodné se smát a brečet, které dopady některých lidí s ALS.

odhadované náklady na vývoj léku ke zpomalení nebo zastavení progrese ALS z nápadu na schválený lék se pohybují mezi 2 miliardami a 3 miliardami dolarů.

existují určité důkazy, že lidé s ALS žijí déle, alespoň částečně kvůli intervencím klinického řízení a případně dalším zkoumaným sloučeninám a lékům.

  • ALS není nakažlivá.
  • v současné době neexistuje žádný lék na ALS.
  • ačkoli průměrná délka života osoby s ALS je v průměru asi dva až pět let od doby diagnózy, nemoc je variabilní. Mnoho lidí může žít s nemocí po dobu pěti let nebo déle. Ve skutečnosti více než polovina všech lidí s ALS žije více než tři roky po diagnóze.
  • jakmile ALS začne, téměř vždy postupuje, nakonec odnáší schopnost chodit, oblékat se, psát, mluvit, polykat a dýchat a zkracuje životnost. Jak rychle a v jakém pořadí k tomu dochází, se velmi liší od člověka k člověku. Zatímco průměrná doba přežití je tři roky, asi 20 procent lidí s ALS žije pět let, 10 procent přežije 10 let a 5 procent bude žít 20 let nebo déle.
  • progrese také není vždy přímkou u jedince. Není neobvyklé mít období trvající týdny až měsíce, kdy dochází k velmi malé nebo žádné ztrátě funkce. Existují dokonce velmi vzácné příklady, ve kterých dochází k významnému zlepšení a obnovení ztracené funkce. Tyto ALS „zatčení“ a „zvraty“ jsou, bohužel, obvykle přechodné. Méně než 1 procento lidí s ALS bude mít významné zlepšení funkce trvající 12 měsíců nebo déle.
  • přibližně 5000 lidí v USA jsou diagnostikovány s ALS každý rok. Výskyt ALS je dva na 100 000 lidí a odhaduje se, že nejméně 16 000 Američanů může v daném okamžiku žít s ALS.
  • asi 90 procent případů ALS se vyskytuje bez rodinné anamnézy. Zbývajících 10 procent případů ALS je zděděno mutovaným genem.
  • v průměru trvá přibližně jeden rok, než je provedena konečná diagnóza ALS.
  • ALS se vyskytuje po celém světě bez rasových, etnických nebo socioekonomických hranic. Nemoc může postihnout kohokoli.
  • vojenští veteráni mají přibližně dvakrát vyšší pravděpodobnost vývoje ALS.
  • nástup ALS často zahrnuje svalovou slabost nebo ztuhlost jako časné příznaky. Obvykle následuje progrese slabosti, plýtvání a ochrnutí svalů končetin a trupu, jakož i těch, které řídí životně důležité funkce, jako je řeč, polykání a dýchání.
  • Mohou existovat značné náklady na lékařskou péči, vybavení a domácí zdravotní péči později v nemoci. Je důležité mít znalosti o pokrytí vašeho zdravotního plánu a dalších programech, na které můžete mít nárok, včetně dávek sociálního pojištění pro invaliditu (SSDI), Medicare, Medicaid a Veteran Affairs (va). Pouze čtyři léky jsou v současné době schváleny FDA k léčbě ALS: Riluzole, Nuedexta, Radicava a Tiglutik. Nuedexta je schválen k léčbě emocionální labilita, potíže s emoční kontroly, včetně nevhodné se smát a brečet, které dopady některých lidí s ALS.
  • odhadované náklady na vývoj léku ke zpomalení nebo zastavení progrese ALS jsou mezi 2 miliardami a 3 miliardami dolarů od nápadu po schválený lék.

poslední revize květen 2019

You might also like

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.